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内分泌和代谢疾病

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单项选择题

共用题干题患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。

经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是()

A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏肝磷酸化酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶
E.缺乏肝磷酸化酶激酶

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