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放射医学

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填空题

神经纤维瘤病为神经外胚层和中胚层的常染色体显性遗传性疾病, 男性多见。 根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病 I 型和Ⅱ 型。 主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤; Ⅱ型又称()。

【参考答案】

中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病

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填空题 颅面血管瘤病即Sturge-Weber 综合征,主要病理改变为一侧颜面三叉神经分布区有紫红色血管瘤,以眼支分布区最明显,伴同侧大脑半球枕顶区软脑膜血管瘤,以静脉为主。临床表现:对侧痉挛性偏瘫和麻痹、癫痫、智力低下、先天性青光眼、同侧偏盲。影像学表现:CT 平扫显示面部血管瘤的同侧大脑半球皮质钙化,呈宽大锯齿状或脑回状,伴同侧半球皮质萎缩或发育不良,相应蛛网膜下腔扩大。同侧颅腔缩小,颅板增厚。增强扫描示钙化的周围畸形血管发生强化,呈(),有时可见向深部引流的扭曲静脉。

填空题 多发性硬化:20~40女性。CT:双侧侧脑室旁多发低密度斑,病灶新旧不一,活动期可有强化。MRI:大小不一类圆形;T1WI 低信号、T2WI 高信号;多位于侧脑室体部、前角、后角周围、卵圆中心、胼胝体,或为融合斑。可见()。

填空题 结节性硬化:常染色体显性遗传,多见于()。脑内病灶表现为室管膜下胶质结节、皮质胶质结节、白质内一细胞团、灶性脱髓鞘;病变以大脑最常见,可累及小脑和脑干。CT:以()为主要表现,钙化常于2岁后出现;钙化的结节在CT 平扫是通常呈等密度或稍高密度。

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