单项选择题
共用题干题患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。
其发病机制主要是（）
- A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏脱支酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏酸性α-1，4-葡萄糖苷酶
E.缺乏糖原合成酶
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单项选择题
诊断首先考虑为（）
A.重症肌无力
B.结缔组织病
C.血管炎
D.糖原累积症
E.多发性肌炎 -
单项选择题
最有助于明确诊断的检查是（）
A.肌肉活检
B.腹部CT
C.血生化
D.糖耐量试验
E.心电图 -
单项选择题
不宜应用的治疗是（）
A.保肝
B.辅助呼吸
C.激素治疗
D.GAA酶替代治疗
E.控制感染
