单项选择题
A3/A4型题患儿,男,2岁。以怕陌生人、不爱讲话就诊。查体:头发稀疏,色黄,皮肤发白,目光呆滞,表情木然,认知能力差,神经反射弱,体液及尿液均有较强的鼠臭气味。病史:家族中无类似患者,父母均健康,非近亲婚配,母亲孕期无异常。患儿出生时正常,无窒息,无癫痫发生。检验:血苯丙氨酸28mg/L,尿三氯化铁、二硝基苯肼实验均强阳性。
该患儿的根本病因为()。
A.家族遗传
B.苯丙氨酸羟化酶先天缺陷
C.1-磷酸半乳糖尿苷转移酶缺乏
D.焦磷酸酶先天缺陷
E.苯丙氨酸缺乏
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单项选择题
最适宜该患儿食用的食物为()。
A.山药
B.大米
C.面粉
D.鸡蛋
E.瘦肉 -
单项选择题
该患儿适宜的营养治疗方案为()。
A.普通膳食
B.管饲要素膳食
C.管饲无氮膳食
D.软饭
E.半流质膳食 -
单项选择题
该患儿膳食中优质蛋白质占总蛋白的比例为()。
A.<10%
B.10%
C.20%
D.40%
E.60%
