单项选择题
共用题干题患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。
经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）
A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏肝磷酸化酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶
E.缺乏肝磷酸化酶激酶
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单项选择题
为确诊应行（）
A.空腹血糖测定
B.骨骼X线片
C.胰高血糖素试验
D.血乳酸测定
E.肝组织活检行糖原定量及酶活性测定 -
单项选择题
最可能的诊断是（）
A.营养不良性糖尿病
B.胰岛素瘤
C.胰岛细胞增生
D.生长抑素瘤
E.间皮细胞瘤 -
单项选择题
如诊断成立，引起低血糖的主要激素或因子是（）
A.胰岛素（Insulin）
B.胰岛素原（Proinsulin）
C.生长抑素（SS）
D.胰岛素样生长因子（IGF.
E.表皮生长因子（EGF.
