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单项选择题

男孩,1岁。进行性四肢无力,骨骼肌萎缩,肌酸磷酸激酶(CPK)正常,肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点()。

    A.对称性肌无力,自主运动减少,近端肌肉受累最重
    B.肌肉弛缓,张力极低,肌肉萎缩明显
    C.病程呈进行性,预后不良
    D.肌电图示神经元受损,肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在
    E.病儿由仰卧位起立时,Cower征均阳性

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