单项选择题
3岁男孩，因黄疸、肝肿大伴肢体震颤，言语不清，流口水，血清铜蓝蛋白50mg/L，尿铜8umol/24h，诊断为肝豆状核变性，下列方案中哪项是主要的？（）
- A.避免食用含铜高的食物
B.应用D-青霉胺螯合体内的铜
C.应用硫酸锌干扰场内铜的吸收
D.应用盐酸苯海索（安坦）、东莨菪碱对抗锥体外系症状
E.应用保肝药及营养保护肝脏
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单项选择题
10岁男孩，系肝豆状核变性，其神经系统病变的最主要特点是（）
A.锥体外系症状，肢体震颤，精细动作困难
B.肌张力异常，吞咽困难
C.表情呆板，言语不清
D.情感不稳，注意力不集中
E.脑CT见基底节有低密度区 -
单项选择题
5岁男孩，拟诊肝豆状核变性，其脑部病变主要在（）
A.丘脑黑质
B.大脑皮质
C.基底神经节
D.小脑半球
E.脑干网状结构 -
单项选择题
3岁患儿，系肝糖原累积症，其治疗的目的主要在于（）
A.多次进食法，以维持正常血糖水平
B.在紧张、较强运动时增加葡萄糖
C.可试用高血糖素锌
D.宜用碳酸氢钠纠正酸中毒
E.避免感染
