单项选择题
10岁男孩，系肝豆状核变性，其神经系统病变的最主要特点是（）
A.锥体外系症状，肢体震颤，精细动作困难
B.肌张力异常，吞咽困难
C.表情呆板，言语不清
D.情感不稳，注意力不集中
E.脑CT见基底节有低密度区
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单项选择题
5岁男孩，拟诊肝豆状核变性，其脑部病变主要在（）
A.丘脑黑质
B.大脑皮质
C.基底神经节
D.小脑半球
E.脑干网状结构 -
单项选择题
3岁患儿，系肝糖原累积症，其治疗的目的主要在于（）
A.多次进食法，以维持正常血糖水平
B.在紧张、较强运动时增加葡萄糖
C.可试用高血糖素锌
D.宜用碳酸氢钠纠正酸中毒
E.避免感染 -
单项选择题
4岁男孩，体格矮小，肥胖，多次发生晨起低血糖惊厥，肝肋下5cm，质硬，血清GPT<25U，无黄疸及脾肿大。拟诊为肝糖原累积症，下列哪项可以确诊？（）
A.X线见骨质疏松及骨骺出现延迟
B.空腹血糖为2.2mmol/L
C.皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微
D.乳酸性酸中毒
E.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高
